临床放射学杂志

作者：徐守军, 杨春兰, 曹娟, 李鹏, 刘龙平, 谢丽春, 罗娜, 裴妮慧

单位：518026 深圳市儿童医院放射科徐守军、李 鹏、刘龙平、罗 娜、裴妮慧,血液肿瘤科杨春兰,病理科曹 娟; 510530 广州医科大学附属第三医院儿科谢丽春

关键词：肾上腺皮质腺癌,肾上腺皮质腺瘤,计算机体层成像,磁共振成像,误诊分析

基金：本研究系广东省高水平临床重点专科(编号:SZGSP012);广东省基础与应用基础研究基金项目(编号:2022A1515111121);深圳市医学重点学科建设经费(编号:SZXK034);深圳市医疗卫生三名工程项目(编号:SZSM202011005);深圳市基础研究专项(自然科学基金)基础研究面上项目(编号:JCYJ20220530155616038)资助

<b>目的</b> 观察小儿原发性肾上腺皮质腺癌(PAC)和原发性肾上腺皮质腺瘤(PAA)的临床特征及影像学表现,并对误诊病例进行分析,以提高诊断正确率。<b>方法</b> 回顾性分析3例PAC和5例PAA患儿病例资料。3例PAC均为女性,年龄1岁1个月～12岁11个月,平均(5.06±5.56)岁;5例PAA中男2例,女3例,年龄9个月~14岁,平均(4.92±4.78)岁。3例PAC术前均行CT平扫及增强扫描,其中1例同时行MRI平扫及增强扫描。5例PAA术前3例行CT平扫及增强扫描,另有1例仅有CT平扫,1例无CT检查,但此2例术前均行MRI平扫及增强扫描。<b>结果</b> 3例PAC,左侧1例,右侧2例;5例PAA,左侧3例,右侧2例。病灶呈类圆形5例,椭圆形2例,分叶状1例。PAC病灶最大径线为43~61 mm,平均(46.67±10.53)mm;PAA病灶最大径线为21~39 mm,平均(34.60±8.31)mm。3例PAC,首次就诊原因为阴蒂肿大1例,颜面皮疹、多食1例,偶发1例。CT检查均以等密度影为主,内见囊变/坏死区,且体积越大越明显。1例内含钙化,均未见出血及骨质破坏。增强扫描病灶均呈不均匀强化,各期强化程度均低于肾实质,其中1例渐进性强化,另外2例以静脉期强化最为明显,延迟期有所减退;瘤内均有细小强化血管影穿行;囊变及坏死区无强化。左肺下叶转移、下腔静脉内见充盈缺损1例。1例PAC术前行MRI检查,以T₁WI等或稍低、T₂WI稍高信号为主(与肝脏相比),内散在不规则片状T₂WI高信号囊变/坏死,DWI明显扩散受限。反相位信号稍减低,信号强度指数(SII)约为9%。增强扫描不均匀明显强化。病灶占位效应明显,邻近肝实质及右肾上极明显受压。下腔静脉内见类圆形充盈缺损;腹膜后淋巴结增大。5例PAA,首次就诊原因为进行性肥胖1例,乳房增大1例,腹痛、便血1例,偶发2例。4例PAA术前CT检查(其中1例仅行平扫)均以等密度影为主,内见囊变/坏死区,且体积越大越明显;但均未见钙化、出血及骨质破坏。增强扫描病灶均呈不均匀强化,各期强化程度均低于肾实质,且均以静脉期强化最为明显,延迟期有所减退;瘤内均有细小强化血管影穿行;囊变及坏死区无强化。均未见远处转移。2例PAA术前行MRI检查,均呈较均匀T₁WI稍低、T₂WI稍高信号(与肝脏相比);1例DWI扩散受限,另1例无DWI。反相位信号均有减低,SII分别约为11%和30%。增强扫描1例轻度不均匀强化,1例轻度均匀强化。本组3例PAC中2例误诊为神经源性肿瘤(NT),1例诊断正确;5例PAA中,2例误诊为NT,1例误诊为PAC,另外2例诊断正确。<b>结论</b> 小儿PAC和PAA发病率较低,临床特征、影像学及病理学表现具有许多相似性,以及对其征象认识不足是误诊的主要原因。全面了解PAC及PAA的影像学表现,分析误诊原因,有助于准确诊断。

来源：2024年第6期

《临床放射学》期刊编辑部

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