临床放射学杂志

作者：裴江山, 任刚, 蔡嵘, 汪心韵

单位：362000 泉州市妇幼保健院·儿童医院放射科裴江山;200092 上海交通大学医学院附属新华医院放射科裴江山、任 刚、汪心韵;200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院放疗科蔡 嵘

关键词：原始神经外胚层肿瘤,胸腹部,影像,临床病理

<b>目的</b> 探讨胸腹部外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学特征及临床病理相关性,以提高对该病的认识及诊断水平。<b>方法</b> 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2012年11月至2018年7月收治的13例经手术病理证实的胸腹部pPNET的CT/MRI影像及临床病理资料。<b>结果</b> 13例患者中,男8例,女5例,中位年龄9岁。发生于胸部者8例,其中纵隔6例,胸壁2例;发生于腹部者5例,其中腹膜后4例,腹壁1例。CT/MRI多表现为体积较大的软组织肿块,13例病灶内均可见大小不等坏死囊变区,偶见钙化(5/13)及出血(2/13),增强后呈不均匀强化。病理镜下可见较为特征性的Homer-Wright“菊形团”;免疫组织化学显示肿瘤细胞膜主要表达CD99及不同程度表达Vim、Syn、NSE等。<b>结论</b> 胸腹部pPNET多见于儿童及青少年,其影像学及免疫组织化学具有一定特征,结合临床信息,对pPNET的诊断具有重要参考价值。

来源：2023年第12期

《临床放射学》期刊编辑部

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